Le mycosis fongoïde est une pathologie relativement rare. Si elle se développe lentement, elle peut malheureusement aboutir à des conséquences fatales si elle n’est pas prise correctement en charge. Les explications du Docteur Arjen Nikkels, Professeur de dermatologie et Directeur du Skin Cancer Center au sein de l’Institut de cancérologie du CHU de Liège.
Texte : Philippe Van Lil
En quoi consiste cette maladie ?
Arjen Nikkels : « Il s’agit de ganglions lymphatiques primitivement cutanés. On a donc à faire à une maladie qui apparaît d’abord au niveau de la peau, par exemple sous la forme de plaques. Cette pathologie relativement indolente peut rester limitée à la peau, sans autre conséquence pendant de nombreuses années. Toutefois, dans certains cas, elle risque d’envahir le ganglion lymphatique, le sang et de gros organes si elle n’est pas diagnostiquée et traitée à temps. À un stade tardif, un patient sur deux peut décéder à cause d’une complication infectieuse. »
La maladie en mime en effet beaucoup d’autres, bien plus anodines : le psoriasis, des dermatites atopiques, des maladies inflammatoires ou infectieuses, etc.
Qu’en est-il du diagnostic ?
A. N. : « Il n’est pas évident, ni pour le patient ni pour un médecin-généraliste, ni même pour un dermatologue. Dans notre cas, c’est un peu plus simple en tant que centre spécialisé dans les traitements de ce type de maladies, mais cela peut cependant prendre plusieurs années pour obtenir une preuve formelle. À un stade précoce, même une biopsie après un prélèvement de peau n’est pas toujours concluante. La maladie en mime en effet beaucoup d’autres, bien plus anodines : le psoriasis, des dermatites atopiques, des maladies inflammatoires ou infectieuses, etc. De plus, c’est une maladie rare pour laquelle on ne dispose pas de beaucoup d’informations. »
Comment la traite-t-on ?
A. N. : « Au premier stade, quand c’est encore limité à la peau et que la maladie n’est ni compliquée ni résistante, on recourt à des traitements topiques, comme des crèmes à appliquer, des corticostéroïdes ou des substances chimiothérapeutiques. On peut également recourir à des ultraviolets ou ce qu’on appelle des bains d’électrons. Quand on est passé à un deuxième stade, où la maladie s’étend, on utilise des médicaments systémiques. Plus difficiles à manipuler et à gérer, ces anticancéreux attaquent les lymphocytes malades et peuvent contribuer à maintenir une bonne qualité de vie pour le patient. Depuis peu, sont également apparus des médicaments biologiques qui peuvent être appropriés pour certains lymphomes. Enfin, diverses études sont en cours, que ce soit pour diagnostiquer plus vite la maladie ou pour développer de nouveaux médicaments. »
TÉMOIGNAGE
Quand une éruption cutanée cache une forme rare de cancer
Pendant dix ans, l’origine des rougeurs qui apparaissaient sur la poitrine de Hylke Maes et la démangeaient terriblement fut pour elle un véritable mystère. Jusqu’à ce que tombe le diagnostic de mycosis fongoïde, une forme rare de lymphome cutané. « Dès que je remarque une résurgence des rougeurs, mon dermatologue s’arrange pour me recevoir au plus vite. »
Texte : Sandra Gasten
Une forme d’eczéma
« Quand j’ai soudain découvert des tâches rouges sur ma poitrine, mon généraliste n’a pas pu me donner de réponse certaine. Il m’a orientée vers un dermatologue qui pensait au départ que l’éruption cutanée était une forme d’eczéma, explique Hylke. Pendant dix ans, j’ai subi des examens et suivi des traitements, en vain. Jusqu’en 2019, lorsqu’une biopsie m’a enfin délivrée de l’ignorance : il s’agissait en fait d’une mycosis fongoïde, un lymphome cutané malin et très rare. Cette forme de cancer est si rare que les médecins n’en savent pas grand-chose. J’étais soulagée d’enfin avoir un diagnostic, même si ce fut un choc d’entendre qu’on qualifiait ce cancer de « malin ». Je n’avais jamais imaginé que ça pourrait être un cancer. »
Crème hydratante
Peu après, Hylke démarrait un traitement par photothérapie UVB. « Trois fois par semaine, j’étais exposée aux rayons UVB dans une cabine. C’était difficile de m’organiser, entre mon travail à temps plein et ma famille. Maintenant j’utilise une crème hydratante pour garder l’éruption cutanée sous contrôle. D’autres traitements seront peut-être nécessaires à l’avenir. Heureusement, de nouvelles options thérapeutiques sont apparues ces dernières années. Dès que je remarque une résurgence, mon dermatologue s’arrange pour me recevoir au plus vite. C’est rassurant, même si je vis en permanence avec une « épée de Damoclès » au-dessus de la tête. Je sais bien qu’il faudra un jour que je reçoive un traitement supplémentaire. J’ai réussi à accepter la maladie. J’essaie d’ailleurs autant que possible de mener une vie normale. »
Je n’avais jamais imaginé que ça pourrait être une forme de cancer.
Besoin d’informations
Les patients, tout comme les médecins, ont besoin d’être mieux informés. Hylke s’est personnellement engagée. « Dans la période qui a suivi le diagnostic, je me suis inscrite à la Nederlanse Stichting Huidlymfoon (Fondation néerlandaise contre le lymphome cutané), ce qui m’a permis de rencontrer d’autres malades. Je suis aussi devenue membre du conseil des patients. En Belgique, on ne connaissait pas encore grand-chose sur cette maladie. Plus tard, je suis devenue membre de la Lymfklierkanker Vereniging Vlaanderen (Association Lymphome Flandres), où je travaille également comme bénévole. Nous essayons, autant à la Stichting Huidlymfoom qu’à la LVV, d’informer les patients et les médecins sur la mycosis fongoïde. Car plus vite un médecin détecte la maladie et redirige le patient vers un dermatologue, plus facile et précis sera le diagnostic. Et, de cette façon, nous pouvons également mieux aider les personnes qui se posent les mêmes questions que moi. C’est très gratifiant. »
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KKI/BE/POT/0125 – février 2023