La fibrose pulmonaire progressive (FPP) est un ensemble de maladies rares. Ses caractéristiques communes sont l’apparition et le développement d’une destruction progressive du poumon par de la fibrose. Ces maladies sont malheureusement incurables, à moins d’une transplantation pulmonaire, dont moins de 5 % des patients peuvent bénéficier.
Sonia Guaragna
Présidente
ABFFP
Comme le souligne Sonia Guaragna, Présidente de l’Association belge francophone contre la fibrose pulmonaire (ABFFP), « dans le cas de la FPP, on observe un déclin de la fonction pulmonaire, un essoufflement croissant, des difficultés respiratoires, une toux sèche, de la fatigue, etc. La maladie peut être secondaire à des maladies auto-immunitaires – polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, etc. -, à des expositions environnementales – pneumopathie d’hypersensibilité -, voire idiopathique – fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), pneumopathie interstitielle non spécifique. » La forme la plus courante de la FPP reste toutefois la FPI, dont la cause est inconnue. Elle apparaît généralement entre 50 et 70 ans, avec une prédominance masculine. Environ 400.000 personnes en Europe vivent avec une fibrose pulmonaire et quelque 100.000 patients en meurent chaque année.
Un diagnostic souvent tardif
Le diagnostic de la FPP est souvent tardif et difficile à établir. « Il nécessite une équipe pluridisciplinaire, qui analyse un ensemble de données incluant notamment un entretien détaillé, des tests sanguins, un scanner thoracique, des tests de la fonction pulmonaire, une bronchoscopie, un lavage broncho-alvéolaire et parfois une biopsie pulmonaire. » L’association de patients ABFFP permet d’informer, de soutenir et d’accompagner les patients atteints de la maladie et leurs proches, d’optimiser l’accessibilité aux soins, d’améliorer la prise en charge et la qualité de vie des patients, de sensibiliser le monde médical, le public et les décideurs politiques.
MPR-BE-100651
En collaboration avec Boehringer Ingelheim
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