En Belgique, la fibrose pulmonaire est une maladie relativement rare. Elle affecte environ 10.000 patients. Comme le déplore le Professeur Julien Guiot, pneumologue au CHU de Liège, les premiers symptômes étant plutôt discrets, elle n’est généralement détectée qu’à un stade avancé, avec des conséquences parfois redoutables.
Julien Guiot
pneumologue
CHU de Liège
Des fibroses aux causes multiples
Loin d’être monolithique, la fibrose pulmonaire est un terme qui désigne une constellation de maladies. Ces différentes pathologies déclenchent communément des mécanismes de vieillissement prématuré du poumon, provoquant la création de tissus cicatriciels qui altèrent négativement la fonction en réduisant son élasticité et en perturbant ainsi les échanges gazeux. « L’oxygène ne peut plus passer à travers les membranes à cause des dépôts excessifs de collagène », précise le Professeur Guiot. « En conséquence, le poumon se rétracte et perd du volume, provoquant une dégradation de la fonction pulmonaire. »
La fibrose pulmonaire est un terme qui désigne une constellation de maladies qui déclenchent communément des mécanismes de vieillissement prématuré du poumon.
Les différentes formes de la maladie ont des origines diverses. La forme la plus courante est la fibrose pulmonaire idiopathique – de cause inconnue -, qui évolue de manière autonome et inexorable. D’autres formes peuvent apparaître secondairement à l’exposition à des toxiques – médicamenteux ou non -, à la suite de la présence de maladies auto-immunes comme la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde, ou encore après l’inhalation de certaines substances présentes dans l’environnement.
Des symptômes évolutifs
Les premiers symptômes liés à la fibrose pulmonaire peuvent sembler anodins : toux sèche, essoufflement limitant la capacité à l’effort, etc. « C’est ici un problème majeur : lorsque les patients s’aperçoivent de la persistance de ces problèmes et consultent leur médecin, la maladie est en général déjà bien installée », regrette Julien Guiot.
Malheureusement, les choses n’en restent pas là. « Plus vite on est essoufflé, moins on a tendance à faire des efforts, réduisant ainsi la masse musculaire, ce qui réduit in fi ne la qualité de vie. » Un véritable cercle vicieux, aux répercussions à la fois physiques et psychiques. « Dans les cas avancés, le manque d’oxygène peut amener à une réduction très importante des capacités physiques, occasionnant une aggravation significative des symptômes. »
Des traitements ciblés
La première étape de la prise en charge des patients passe par un diagnostic permettant de mieux cerner la forme de la maladie et son extension. Un examen clinique minutieux permet d’identifier des râles typiques, appelés ‘velcro’. Pour aller plus loin, on peut alors procéder à divers tests fonctionnels respiratoires évaluant le degré d’atteinte, en combinaison avec des examens sanguins, et parfois également une fi broscopie bronchique. Toutefois, insiste le Professeur Guiot, « le scanner reste l’examen clef. Il permet de caractériser le pattern de la maladie, d’orienter un diagnostic vers une forme de fibrose pulmonaire spécifique et de déterminer le type d’atteinte dont souffre le patient. »
La nature du traitement dépend essentiellement du type de fibrose détecté. En cas de fibrose pulmonaire idiopathique, les traitements se basent sur l’usage des anti-fibrosants freinant le phénomène de cicatrisation anormale, moteur du processus pathologique. En cas de fibrose secondaire à une pathologie inflammatoire, le recours à des immunosuppresseurs peut être nécessaire afin de limiter le processus lésionnel. Si malgré tout, la fibrose continue à évoluer, un traitement par anti-fibrotique est proposé. Au-delà de ce type de traitement, il est impératif de proposer un traitement dit ‘supportif’ prenant en compte tous les axes pathologiques, incluant une revalidation musculaire, une prévention vaccinale et, si nécessaire, un soutien en oxygène. Dans les cas extrêmes, une greffe pulmonaire peut également être envisagée.
Enfin, le Professeur Guiot souligne l’importance d’apporter un soutien émotionnel : « C’est une maladie chronique qui affecte le patient pendant toute sa vie. Il est crucial qu’il puisse se sentir entouré tout au long du parcours. »
Cet article a été rédigé en collaboration avec Boehringer Ingelheim. | MPR-BE-100686 – 06/2024
