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Maladies rares

Les tumeurs neuroendocrines, une maladie rare et hétérogène

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Méconnues du grand public et difficiles à détecter, ces tumeurs peuvent apparaître dans plusieurs organes et évoluer de manière très variable.

Dr. Laurence Lousberg

Oncologue au CHU de Liège

Les TNE se développent à partir de cellules du système neuroendocrinien. « Maladie rare, son incidence de survenue est inférieure à 6 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants », précise le Dr. Laurence Lousberg, oncologue au CHU de Liège. « Cependant, sur les 40-50 dernières années, une nette augmentation de l’incidence a été constatée. C’est dû en partie aux perfectionnement des examens d’imagerie, mais aussi probablement à divers facteurs -environnementaux, génétiques… – encore mal identifiés. »

Mais certains symptômes doiventils inciter à consulter un spécialiste ? «  Les symptômes sont très variés, tels que la survenue subite d’une rougeur du visage avec des bouffées de chaleur, parfois accompagnées de diarrhée et de problèmes respiratoires. Un autre symptôme peut aussi se traduire par des hypoglycémies sévères », explique le Dr. Lousberg. « Mais certaines tumeurs sont détectées par hasard au cours d’un examen effectué pour une autre raison, ou parce qu’elles commencent à devenir trop volumineuses et provoquent des symptômes liés à leur masse. »

Un des principaux traitements consiste en des injections à faire chez soi une fois par mois, avec peu d’effets secondaires.

Point positif, sur les 20 dernières années, l’évolution thérapeutique a été importante, même si ces tumeurs sont très hétérogènes, certaines pouvant évoluer très lentement, d’autres de manière fulgurante. « Un des principaux traitements consiste en des injections à faire chez soi une fois par mois, avec peu d’effets secondaires et dont l’objectif est de bloquer certains récepteurs sur les cellules tumorales, de manière à ce qu’elles n’évoluent plus. Des nouvelles thérapies en médecine nucléaire promettent également des avancées conséquentes. »

Par ailleurs, « quand le diagnostic est plus complexe, la prise en charge par une équipe multidisciplinaire et en centre expert améliore la qualité de vie et la survie des patients, ainsi que le démontrent plusieurs études », souligne Laurence Lousberg.

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