La neuromyélite optique (NMO) est une maladie rare auto-immune souvent confondue avec la sclérose en plaques en raison de ses symptômes. Les causes et traitements en diffèrent néanmoins fortement. Tour d’horizon avec le Professeur Dominique Dive, Neurologue au CHU de Liège.
Professeur Dominique Dive
Neurologue
CHU de Liège
Qu’est-ce que la NMO ?
Dominique Dive : « Il s’agit d’une maladie connue depuis fort longtemps ; on en trouve déjà la description à la fin du XIXe siècle. On la considérait alors comme une forme très rare de la sclérose en plaques. Le pronostic était très sombre pour les patients affectés, qui devenaient aveugles et paraplégiques en moins de 10 ans. Tout a changé en 2004, lorsqu’il fut démontré que la maladie était causée par un anticorps pathogène qui attaque l’aquaporine 4, une protéine qui assure la circulation d’eau entre les neurones et la barrière hémato-encéphalique. On considère désormais la NMO comme une maladie auto-immune à part entière, qui nécessite un traitement particulier. »
On a longtemps considéré la NMO comme une forme rare de sclérose en plaques. Une découverte scientifique en 2004 a tout changé.
Quelle est sa prévalence en Belgique ?
D. D. : « Entre 1 et 1,5 personne pour 100.000 souffre de cette pathologie. C’est dix fois moins que pour la sclérose en plaques, par exemple. En général, la maladie se déclare au début de la quarantaine. À noter que les cas sont beaucoup plus fréquents chez la femme, avec un ratio de 7 pour 1 homme. »
Quels sont les symptômes de la maladie ?
D. D. : « Il y a trois symptômes principaux, qui peuvent se manifester simultanément ou pas. Certains patients souffrent d’une névrite optique, caractérisée par une douleur oculaire et une perte rapide de la vision d’un œil. Les neuropathies optiques de la NMO sont, plus souvent que dans la sclérose en plaques, très sévères et bilatérales. D’autres développent une myélite, qui commence par des manques de sensation dans un membre et finit par sa paralysie complète. Enfin, on peut observer le syndrome l’area postrema, qui se traduit par une sensation de nausée intense ou des hoquets incessants. À cela s’ajoutent plus rarement des troubles de la conscience. Dans cette maladie, le patient est confronté à de véritables poussées et il est crucial de se rendre aux urgences dès que possible. Dans le cas contraire, les symptômes s’aggravent rapidement et peuvent aboutir à une invalidité permanente en quelques jours à peine. »
En cas de poussées, se rendre aux urgences est primordial : les symptômes s’aggravent rapidement et peuvent aboutir à une invalidité permanente en quelques jours à peine.
La maladie est-elle encore méconnue et donc met-elle parfois du temps à être diagnostiquée ?
D. D. : « En effet, les symptômes initiaux peuvent être similaires à ceux de la sclérose en plaques. Ainsi, il existe un réel danger de se tromper de diagnostic et de prescrire des médicaments qui seront inefficients ou qui risquent même d’aggraver la situation. Heureusement, il existe un test qui permet d’identifier la présence des anticorps à l’origine de la maladie et d’établir un diagnostic fiable dans plus de 70 % des cas. La recherche de cet anticorps anti-AQP4 devient de plus en plus fréquente et fiable, ce qui est un progrès considérable. »
Un dernier conseil ?
D. D. : « Il s’agit d’une maladie rare mais dont les effets sont graves et la progression fulgurante. C’est pourquoi il est primordial d’établir un diagnostic au plus vite. C’est d’autant plus nécessaire que de nouveaux traitements efficaces sont désormais disponibles et que le délai entre l’apparition des symptômes et la prise en charge est déterminante pour le rétablissement des patients. »
| Cette publication est sponsorisée par ALEXION.
| Cette publication est basée sur l’expertise clinique et l’opinion du Professeur Dive.
| BE/UNB-N/0007 – Juin 2024
