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PCU : un régime strict et des acides aminés tout au long de la vie

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Les patients atteints de PCU, un trouble héréditaire rare du métabolisme, ne peuvent consommer que très peu de protéines. Ils doivent alors suivre un régime pauvre en protéines très strict tout au long de leur vie, et consommer des denrées alimentaires destinées à des fins médicales comme des mélanges d’acides aminés.

Texte : Joris Hendrickx

An Desloovere

Diététicienne

UGent

Qu’est-ce que la phénylcétonurie (PCU) ?

An, diététicienne : « La PCU est un trouble héréditaire du métabolisme qui empêche le corps d’assimiler un acide aminé, la phénylalanine (Phé). Cet acide aminé est très présent dans les aliments riches en protéines. Lorsque les patients consomment quand même ces aliments, la phénylalanine s’accumule dans leur organisme, ce qui peut être dangereux pour le cerveau. Ce trouble peut même entrainer des problèmes de croissance et un retard mental. »

Comment s’est déroulé le diagnostic de Lasse et Ferre ?

Sarah, maman de deux enfants atteints de PCU : « À la naissance de Lasse, le test de Guthrie et un prélèvement complémentaire ont révélé la présence de la maladie. À la naissance de Ferre, quelques années plus tard, les médecins ont directement fait les deux prélèvements, pour pouvoir intervenir le plus vite possible si nécessaire. Grâce à ces deux tests, Ferre a pu recevoir son régime spécifique après seulement quatre jours, et ses valeurs n’ont jamais été dans le rouge. »

Nous introduisons le régime pauvre en protéines directement après le diagnostic.

An : « Nous introduisons en effet le régime pauvre en protéines directement après le diagnostic. Bien suivi, ce régime permet d’éviter les dégâts. Toutefois, il engendre également une carence en acides aminés autres que la Phé, ce qui ralentit la croissance des patients. Heureusement, il existe des mélanges d’acides aminés qui aident à pallier cette carence. Ceux-ci contiennent aussi du fer, du calcium et d’autres vitamines et minéraux. »

Quels défis posent-ils ?

An : « Auparavant, ces mélanges d’acides aminés avaient un goût peu agréable, ce qui était problématique, particulièrement pour les enfants.

Sarah : « Heureusement, de nouveaux goûts sont aujourd’hui disponibles. Nous veillons à en avoir toujours en réserve à la maison, pour que les enfants puissent choisir le goût dont ils ont envie. Ils doivent en prendre à tous les repas. »

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